تومورهای ترشح‌کننده پپتید وازواکتیو روده‌ای، یا ویپوم (VIPoma)، تومورهای نورواندوکرینی هستند که مقادیر زیادی پپتید وازواکتیو روده‌ای (VIP) ترشح می‌کنند و منجر به سندروم خاصی از اسهال ترشحی با حجم بالا و اختلالات الکترولیتی متعاقب آن می‌شوند.

علائم و نشانه‌ها

بیماران با اسهال با حجم بالا (بیش از 1 لیتر در روز)، آبکی و به رنگ چای مراجعه می‌کنند. درد شکمی معمولاً غایب یا حداقل است. اسهال به حدی شدید است که می‌تواند باعث هیپوکالمی (80%-100%)، هیپوکلروهیدریا (55%-75%) و کم‌آبی بدن شود. علائم مربوط به از دست دادن مایعات و الکترولیت‌ها، از جمله بی‌حالی، گرفتگی عضلانی/ضعف، تهوع و استفراغ، اغلب وجود دارند. گرگرفتگی، هیپرکلسمی، هیپرگلیسمی و افت فشار خون نیز می‌توانند به دلیل ترشح بیش از حد VIP رخ دهند.

منشأ و انتشار

در بزرگسالان، ویپوم‌ها معمولاً از منشأ پانکراس (80%-90%) هستند و از سلول‌های جزایر پانکراس که انسولین ترشح نمی‌کنند، منشأ می‌گیرند. سایر تومورهای ترشح‌کننده VIP، از جمله فئوکروموسیتوماها، کارسینوئیدهای روده‌ای و تومورهای آدرنال نیز توصیف شده‌اند. اکثر ویپوم‌ها منفرد و در دُم پانکراس قرار دارند؛ 60%-80% بیماران در زمان مراجعه متاستاز خواهند داشت که بیشتر در کبد مشاهده می‌شود. زیرگروهی از بیماران با ویپوم (حدود 5%) ممکن است تومورهای همزمان پاراتیروئید و هیپوفیز، یا سایر تومورهای پانکراس، به عنوان بخشی از سندروم نئوپلازی اندوکرین چندگانه نوع 1 (MEN1) داشته باشند. ویپوم‌ها می‌توانند در کودکان نیز دیده شوند؛ در این موارد، تومورها معمولاً در گانگلیای سمپاتیک یا غدد آدرنال رخ می‌دهند.

اپیدمیولوژی

ویپوم‌ها نادر هستند و با نرخ 1 مورد در هر 10 میلیون نفر در سال رخ می‌دهند. میانگین سنی بروز آنها در دهه پنجم زندگی است و ممکن است کمی در زنان بیشتر باشد. کودکان معمولاً بین سنین 2 تا 4 سال تشخیص داده می‌شوند.